椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤,约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。

分类和病理

根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤三个部位(图19-3(1)~(3)),有的可呈哑铃形生长。

1.髓内肿瘤占24%,星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3,其他为海绵状血管畸形、皮样和表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等。

2.髓外硬脊膜下肿瘤占51%,绝大部分为良性肿瘤,最常见为脊膜瘤,神经鞘瘤神经纤维瘤,少见为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。

3.硬脊膜外肿瘤占25%,多为恶性肿瘤,起源于椎体或硬脊膜外组织，包括肉瘤、转移癌、侵入瘤和脂肪瘤,其他还有软骨瘤和椎体血管瘤。

临床表现

椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期.不全截瘫期和截瘫期四个期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位于髓内或髓外,以及肿瘤性质相关。

1.根性痛脊髓肿瘤早期最常见症状,原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激;脊髓感觉传导束受到刺激;硬脊膜受压或受牵张;体位改变牵拉脊髓。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致,对定位诊断有重要意义。神经根痛常为髓外占位病变的首发症状,其中颈段和马尾部肿瘤更多见。硬脊膜外转移瘤疼痛最严重。

2.感觉障碍感觉纤维受压时表现为感觉减退和感觉错乱，被破坏后则感觉丧失。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位，构成脊髓半侧损害综合征(Brown-Sequardssyndrome),表现为肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉消失,对侧痛温觉缺失。髓内肿瘤沿脊髓前、后中线生长对称压迫脊髓,一般不出现脊髓半侧损害综合征。

3.肢体运动障碍及反射异常肿瘤压迫神经前根或脊髓前角,出现支配区肌群下位运动元瘫瘓，即肌张力低.腱反射减弱或消失.肌萎缩.病理征阴性。肿瘤压迫脊髓,使肿瘤平面以下的锥体束向下传导受阻，表现为上位运动神经元瘫痪.即肌张力高,腱反射亢进,无肌菱缩.病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根.故也出现下位运动神经元瘫瘓。

4.自主神经功能障碍最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸2以上因睫状脊髓中枢受损还可以引起同侧征纳综合征(Hornerssyndrome)。膀胱反射中枢位于腰骶节脊髓内,故腰骶节段以上肿瘤压迫脊髓时.膀胱反射中枢仍存在.膀胱充盈时可有反射性排尿;腰骶节段的肿瘤使反射中枢受损产生尿潴留,但当膀胱过度充盈后尿失禁。骶节以上脊髓受压时产生便秘,骶节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，发生稀粪不能控制流出。

5.其他髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下隙出血。高颈段或腰低段以下肿瘤,阻碍脑脊液循环和吸收，导致颅内压增高。

诊断

详尽询问病史,全身和神经系统查体.初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段;选择必要的影像学检查,做出定位和定性诊断。

1.MRI可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质显示不如CT和x线平片。

2.CT扫描见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏,椎管内软组织填充。

3.一半病例椎管内肿瘤的脊柱X线平片可见椎弓根变薄、距离增宽，斜位片椎间孔扩大。

4.脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。

鉴别诊断

本病需与颈椎病、腰椎间盘突出症、脊髓空洞症和脊柱结核等疾病鉴别，MRI对鉴别上述疾病有帮助。

治疗

除病人全身状况差或已有广“泛转移外,应及早手术治疗。髓外良性肿瘤全切除,神经功能恢复满意;分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤也可能全切肿瘤而保存脊髓功能;浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除,宜采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有效，可以作为术后辅助治疗。